臨床肌肉病理學

第1章 肌病理組織標本的基礎
第一節(jié) 肌病理組織標本的制作方法
一、肌肉活檢
（一）活檢部位
（二）術(shù)前處理
（三）開放性活檢
（四）穿刺活檢
二、標本處理方法
（一）組織化學檢查
（二）電子顯微鏡檢查
（三）生物化學檢查
（四）去皮纖維檢查
（五）永久性標本
三、切片的制作
四、染色方法
（一）蘇木精-伊紅染色
（二）改良Gomori染色
（三）NADH-TR染色
（五）乳酸脫氫酶染色
（七）油紅O染色
（八）ATPase染色
（九）酸性磷酸酶染色
（十）乙酰膽堿酯酶染色
（十一）非特異性酯酶染色
（十二）磷酸化酶染色
（十三）磷酸果糖激酶染色
（十四）細胞色素C氧化酶染色
（十五）堿性磷酸酶染色
（十六）肌腺苷酸脫氨酶染色
（十七）甲萘醌連接的α-磷酸甘油脫氫酶染色
（十八）抗肌萎縮蛋白染色
二、各種染色方法的意義
（一）H&E染色
（二）改良Gomori染色
（三）NADH-TR染色
（四）琥珀酸脫氫酶染色
（五）ATPase染色
（六）酸性磷酸酶染色
（七）堿性磷酸酶染色
（九）乙酰膽堿酯酶染色
（十）PAS染色
（十一）油紅O染色
（十二）細胞色素C氧化酶染色
三、肌纖維的壞死和再生
（一）肌纖維的壞死
（二）肌纖維的再生
第2章 主要肌病的肌病理組織表現(xiàn)
第一節(jié) 肌營養(yǎng)不良
一、Duchenne肌營養(yǎng)不良
（一）臨床癥狀
（二）肌病理表現(xiàn)
（三）Dystrophin及其異常
（四）DMD攜帶者的診斷
二、Becker型肌營養(yǎng)不良
（二）肌病理表現(xiàn)
（三）Dystrophin異常
三、股四頭肌肌病
（一）BMD的亞型
（二）其他
四、先天性肌營養(yǎng)不良
（一）福山型先天性肌營養(yǎng)不良
（二）Merosin缺乏型先天性肌營養(yǎng)不良
（三）Merosin陽性型先天性肌營養(yǎng)不良
（四）Ullrich型先天性肌營養(yǎng)不良
（五）Walker-Warburg綜合征
五、肢帶型肌營養(yǎng)不良
（一）Sarcoglycan缺乏
（二）鈣蛋白酶3缺損
（三）Dysferlin缺乏
（四）Caveloin3缺乏
（五）所謂的肢帶型肌營養(yǎng)不良
六、面肩肱型肌營養(yǎng)不良
七、Emery-Dreifuss型肌營養(yǎng)不良
八、遠端型肌營養(yǎng)不良
第二節(jié) 遠端型肌病
一、Welander型遠端型肌病
二、鑲邊空泡（rimmed vacuole，RV）型遠端型肌病
三、遠端型肌營養(yǎng)不良（三好）
四、眼咽型遠端型肌病
第三節(jié) 肌強直綜合征
一、強直性肌營養(yǎng)不良
二、先天性強直性肌營養(yǎng)不良
三、先天性肌強直
四、先天性副肌強直
第四節(jié) 先天性肌病
一、桿狀體肌病
二、中央軸空病
三、微小軸空病
四、肌管性肌病
五、先天性肌纖維類型不均衡
六、胞質(zhì)體（球樣體）肌病
七、還原體肌病
八、沒有特異性病理表現(xiàn)的先天性肌病
九、伴有均一性1型纖維的神經(jīng)肌肉病
十、顯示1型纖維優(yōu)勢的先天性肌病
第五節(jié) 代謝性肌病
一、糖原病
二、糖原?、蛐停ㄋ嵝蕴擒彰溉狈?，pompe?。? 104
三、糖原?、笮汀瞕ebranching enzyme（脫分枝酶）缺乏〕
四、糖原?、跣停╩yophosphorylase缺乏，McArdle病）
五、糖原?、餍停╬hosphofructokinase缺乏，垂井?。?
六、脂質(zhì)代謝異常導致的肌病
七、酸性麥芽糖酶正常的溶酶體性糖原病（Danon?。?
第六節(jié) 內(nèi)分泌　代謝性肌病
一、內(nèi)分泌性肌病
二、周期性麻痹
三、肌痙攣
四、維生素E缺乏癥
五、中樞神經(jīng)變性疾病
第七節(jié) 線粒體?。X肌?。?
一、線粒體的形態(tài)、DNA、功能
二、分類
三、破碎紅細胞(ragged-red fiber，RRF)的形態(tài)學特征
四、根據(jù)臨床特征分類
五、生化學異常已經(jīng)明確的類型
六、線粒體底物傳送異常
七、線粒體底物的利用異常
八、電子傳導系統(tǒng)的異常
第八節(jié) 炎癥性肌病
一、多發(fā)性肌炎
二、小兒皮肌炎
三、伴隨膠原病的肌炎
四、包涵體肌炎
五、結(jié)節(jié)性肌炎
六、嗜酸性粒細胞性肌炎
七、骨化性肌炎
第九節(jié) 中毒　　寄生蟲疾病
一、酒精性肌病
二、藥物、化學物質(zhì)導致的肌病
三、寄生蟲
第十節(jié) 神經(jīng)源性肌病
一、神經(jīng)源性肌萎縮
二、脊髓性肌萎縮癥
三、肌萎縮側(cè)索硬化癥
四、青年性一側(cè)性肌萎縮癥
五、遺傳性運動感覺神經(jīng)病
六、先天性髓鞘形成不全性神經(jīng)病
七、其他
第十一節(jié) 整形外科領(lǐng)域的肌病
一、強直性脊柱綜合征
二、Emery-Dreifuss型肌營養(yǎng)不良
三、Escobar綜合征
四、先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥
第十二節(jié) 肌營養(yǎng)不良動物模型
二、肌營養(yǎng)不良小鼠
三、肌營養(yǎng)不良倉鼠
四、肌營養(yǎng)不良犬
五、模型動物的優(yōu)點和問題
第3章 電子顯微鏡組織圖片
第一節(jié) 正常骨骼肌
一、肌原纖維
二、肌衛(wèi)星細胞
三、肌細胞內(nèi)的細胞器
四、肌纖維類型
五、神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部
六、間質(zhì)
第二節(jié) 病理性肌組織
附 神經(jīng)肌肉疾病的基因變異