軟組織腫瘤病理學

**章軟組織腫瘤概論1一、軟組織腫瘤的定義與發(fā)病率1二、軟組織腫瘤病因?qū)W2三、軟組織腫瘤命名和病理學分類2四、軟組織腫瘤的臨床病理特征6五、軟組織腫瘤的特點與病理學檢查8六、軟組織腫瘤的臨床分期和組織學分級11七、軟組織腫瘤的病理診斷和報告內(nèi)容14八、輔助檢查在軟組織腫瘤病理診斷中的應用14九、軟組織腫瘤的治療和預后22第二章成纖維細胞/肌成纖維細胞性腫瘤和瘤樣病變26一、瘤樣病變26（一）結(jié)節(jié)性筋膜炎26（二）增生性筋膜炎29（三）增生性肌炎30（四）骨化性肌炎32（五）指趾纖維骨性假瘤32（六）器官相關的假肉瘤性肌成纖維細胞增生33（七）術后梭形細胞結(jié)節(jié)35（八）缺血性筋膜炎35（九）假肉瘤性纖維上皮間質(zhì)息肉38（十）反應性結(jié)節(jié)狀纖維性假瘤38（十一）瘢痕疙瘩40二、良性腫瘤41（一）纖維瘤41（二）腱鞘纖維瘤44（三）彈力纖維瘤45（四）鼻咽血管纖維瘤46（五）嬰兒纖維性錯構瘤47（六）頸纖維瘤病48（七）包涵體纖維瘤病49（八）幼年性玻璃樣變纖維瘤病51（九）項型纖維瘤52（十）Gardner纖維瘤53（十一）鈣化性腱膜纖維瘤53（十二）鈣化性纖維性腫瘤55（十三）促結(jié)締組織增生性成纖維細胞瘤56（十四）乳腺型肌成纖維細胞瘤56（十五）血管肌成纖維細胞瘤57（十六）叢狀纖維黏液瘤58（十七）富細胞性血管纖維瘤60（十八）青春期前外陰纖維瘤62（十九）淺表宮頸陰道肌成纖維細胞瘤62（二十）結(jié)內(nèi)柵欄狀肌成纖維細胞瘤63（二十一）軟組織血管纖維瘤64三、中間性（局部侵襲性）腫瘤66（一）淺表性纖維瘤病66（二）韌帶樣纖維瘤病68（三）嬰兒纖維瘤病72（四）脂肪纖維瘤病73（五）巨細胞成纖維細胞瘤74四、中間性（偶有轉(zhuǎn)移性）腫瘤76（一）隆突性皮膚纖維肉瘤76（二）胸膜外孤立性纖維性腫瘤81（三）炎性肌成纖維細胞性腫瘤87（四）上皮樣炎性肌成纖維細胞肉瘤88（五）低度惡性肌成纖維細胞肉瘤93（六）黏液炎性成纖維細胞肉瘤94（七）嬰兒纖維肉瘤97五、惡性腫瘤99（一）成人型纖維肉瘤99（二）黏液性纖維肉瘤100（三）低度惡性纖維黏液樣肉瘤102（四）硬化性上皮樣纖維肉瘤104（五）放療后纖維肉瘤106（六）燒傷瘢痕源性纖維肉瘤107第三章纖維組織細胞腫瘤和瘤樣病變109一、良性腫瘤和瘤樣病變109（一）纖維組織細胞瘤109（二）深部良性纖維組織細胞瘤112（三）纖維組織細胞瘤的變異型114（四）幼年性黃色肉芽腫117（五）網(wǎng)織組織細胞瘤118（六）黃色瘤120（七）腱鞘滑膜來源的腫瘤和瘤樣病變121二、中間性（局部侵襲性）腫瘤124彌漫性腱鞘滑膜巨細胞瘤124三、中間性（偶有轉(zhuǎn)移性）腫瘤127（一）叢狀纖維組織細胞瘤127（二）軟組織巨細胞瘤129四、惡性腱鞘滑膜巨細胞瘤131第四章脂肪組織腫瘤和瘤樣病變134一、瘤樣病變135（一）脂肪壞死135（二）脂肪肉芽腫135（三）脂肪墊136（四）脂肪瘤病136（五）神經(jīng)脂肪瘤病138二、良性腫瘤138（一）脂肪瘤138（二）肌內(nèi)脂肪瘤139（三）脂肪母細胞瘤/脂肪母細胞瘤病140（四）軟組織平滑肌脂肪瘤141（五）血管脂肪瘤142（六）軟骨樣脂肪瘤142（七）腎上腺外髓脂肪瘤143（八）梭形細胞脂肪瘤/多形性脂肪瘤144（九）樹突狀纖維黏液脂肪瘤145（十）纖維硬化性脂肪瘤147（十一）冬眠瘤147三、中間性腫瘤148非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤148四、惡性腫瘤152（一）去分化脂肪肉瘤152（二）黏液樣脂肪肉瘤/圓形細胞脂肪肉瘤154（三）多形性脂肪肉瘤156（四）上皮樣變異型脂肪肉瘤158（五）脂肪肉瘤，非特殊類型158第五章平滑肌腫瘤162一、良性腫瘤162（一）平滑肌錯構瘤162（二）淋巴結(jié)內(nèi)血管肌瘤性錯構瘤162（三）皮膚平滑肌瘤163（四）深部軟組織平滑肌瘤165（五）多形性平滑肌瘤166（六）播散性腹膜平滑肌瘤病167（七）靜脈內(nèi)平滑肌瘤病167（八）上皮樣平滑肌瘤169二、惡性腫瘤170（一）皮膚和皮下組織平滑肌肉瘤170（二）深部軟組織平滑肌肉瘤171（三）血管源性平滑肌肉瘤178（四）Epstein-Barr病毒相關性平滑肌肉瘤180第六章血管周細胞腫瘤183一、血管球瘤183二、鼻道血管外皮瘤191三、肌周細胞瘤192四、肌纖維瘤/肌纖維瘤病194五、血管平滑肌瘤196第七章橫紋肌腫瘤201一、良性腫瘤201（一）心臟橫紋肌瘤201（二）皮膚橫紋肌瘤性間葉性錯構瘤202（三）成年型橫紋肌瘤202（四）胎兒型橫紋肌瘤204（五）生殖道型橫紋肌瘤206二、惡性腫瘤207（一）胚胎性橫紋肌肉瘤210（二）腺泡狀橫紋肌肉瘤214（三）多形性橫紋肌肉瘤217（四）梭形細胞/硬化性橫紋肌肉瘤219三、伴有異源性橫紋肌母細胞成分的腫瘤222第八章脈管腫瘤和瘤樣病變225一、瘤樣病變226（一）乳頭狀內(nèi)皮細胞增生226（二）腎小球樣血管瘤227（三）桿菌性血管瘤病228（四）淋巴結(jié)血管轉(zhuǎn)化228（五）與腸套疊和黏膜脫垂相關的結(jié)腸旺熾型血管增生229（六）脾硬化性血管瘤樣結(jié)節(jié)性轉(zhuǎn)化230（七）非典型性血管病變231（八）上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)232（九）合體性血管瘤233二、血管擴張性病變234（一）鮮紅斑痣234（二）蜘蛛痣234（三）匐行性血管瘤234（四）靜脈湖234（五）遺傳性出血性毛細血管擴張癥235（六）血管角皮瘤235三、良性腫瘤235（一）毛細血管瘤235（二）嬰幼兒富細胞性血管瘤236（三）肉芽腫型血管瘤236（四）獲得性叢狀血管瘤238（五）獲得性彈性組織變性血管瘤239（六）疣狀血管瘤239（七）櫻桃血管瘤239（八）上皮樣血管瘤240（九）海綿狀血管瘤241（十）梭形細胞血管瘤242（十一）脾竇岸細胞血管瘤243（十二）肌內(nèi)血管瘤244（十三）滑膜血管瘤245（十四）靜脈型血管瘤246（十五）微靜脈型血管瘤246（十六）動靜脈畸形/血管瘤247（十七）鞋釘樣血管瘤248（十八）巨細胞血管母細胞瘤249（十九）吻合狀血管瘤250（二十）淋巴管瘤251（二十一）血管瘤病和淋巴管瘤病253四、中間性腫瘤253（一）網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤253（二）乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤255（三）Kaposi型血管內(nèi)皮瘤256（四）復合性血管內(nèi)皮瘤257（五）Kaposi肉瘤258（六）假肌源性血管內(nèi)皮瘤/上皮樣肉瘤樣血管內(nèi)皮瘤259（七）多態(tài)性血管內(nèi)皮瘤262五、惡性腫瘤262（一）血管肉瘤262（二）上皮樣血管內(nèi)皮瘤270（三）上皮樣血管肉瘤274第九章軟組織骨性-軟骨性腫瘤和瘤樣病變280一、瘤樣病變280（一）骨化性肌炎280（二）骨化性脂膜炎281（三）進行性骨化性纖維結(jié)構不良281二、良性腫瘤283（一）骨外骨瘤283（二）骨外軟骨瘤283（三）骨外骨軟骨瘤284（四）骨外軟骨母細胞瘤285（五）軟骨間葉性錯構瘤286三、惡性腫瘤288（一）骨外軟骨肉瘤288（二）骨外骨肉瘤292第十章胃腸道間質(zhì)瘤296第十一章間皮組織腫瘤305一、良性腫瘤305（一）多囊性間皮瘤305（二）腺瘤樣瘤306二、低度惡性腫瘤307（一）分化好的乳頭狀間皮瘤307（二）間皮細胞非典型增生/原位間皮瘤309三、惡性腫瘤309（一）局限性惡性間皮瘤310（二）彌漫性惡性間皮瘤310第十二章周圍神經(jīng)組織腫瘤和瘤樣病變317一、瘤樣病變和良性腫瘤317（一）創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤317（二）黏膜神經(jīng)瘤318（三）Morton神經(jīng)瘤319（四）環(huán)層小體神經(jīng)瘤319（五）孤立性局限性神經(jīng)瘤320（六）神經(jīng)鞘囊腫320（七）良性蠑螈瘤321（八）神經(jīng)纖維脂肪瘤性錯構瘤321（九）上皮鞘神經(jīng)瘤322（十）黑色素細胞神經(jīng)瘤322（十一）神經(jīng)炎性假瘤322（十二）神經(jīng)纖維瘤和Ⅰ型神經(jīng)纖維瘤病322（十三）神經(jīng)鞘瘤和Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病330（十四）神經(jīng)鞘黏液瘤343（十五）神經(jīng)束膜瘤344（十六）混雜性神經(jīng)鞘腫瘤347（十七）顆粒細胞瘤348（十八）異位性腦膜瘤350（十九）軟組織（脊髓外）室管膜瘤351（二十）鼻膠質(zhì)異位352二、惡性腫瘤352（一）惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤352（二）惡性神經(jīng)束膜瘤359（三）惡性顆粒細胞瘤360（四）惡性外胚間葉瘤361三、神經(jīng)外胚層腫瘤362（一）節(jié)細胞神經(jīng)瘤362（二）神經(jīng)母細胞瘤363（三）節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤368（四）嗅神經(jīng)母細胞瘤369（五）嬰兒黑色素性神經(jīng)外胚層腫瘤370四、常見的周圍神經(jīng)非腫瘤性病變372第十三章副神經(jīng)節(jié)瘤377一、副神經(jīng)節(jié)的起源和組織結(jié)構377二、副神經(jīng)節(jié)瘤377（一）腎上腺外副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤378（二）腎上腺外（神經(jīng)節(jié)細胞、鼻咽、馬尾、甲狀腺、眼眶）副神經(jīng)節(jié)瘤385（三）腎上腺外交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤387三、惡性副神經(jīng)節(jié)瘤389第十四章未確定分化的腫瘤和瘤樣病變391一、良性腫瘤391（一）先天性顆粒細胞瘤391（二）腫瘤樣鈣鹽沉著癥392（三）淀粉樣瘤393（四）肢端纖維黏液瘤393（五）肌內(nèi)黏液瘤394（六）關節(jié)旁黏液瘤395（七）淺表性血管黏液瘤396（八）深部“侵襲性”血管黏液瘤397（九）軟組織多形性透明變性血管擴張性腫瘤398（十）異位錯構瘤性胸腺瘤400（十一）胃母細胞瘤401（十二）血管母細胞瘤402二、中間性（局部侵襲性）腫瘤405含鐵血黃素沉著性纖維脂肪瘤性腫瘤405三、中間性（偶有轉(zhuǎn)移性）腫瘤406（一）非典型纖維黃色瘤406